肥厚型心肌病的临床特征肥厚型心肌病(HCM)是一种比较常见的遗传性心肌病,其特征是左室壁厚度增加,而不仅仅是由于血流动力学超负荷。二十多年前,CARDIA的研究估计年轻人中这种疾病的患病率约为1:500。近些年,心脏成像和基因检测的进步使当代队列中肥厚型心肌病的患病率重新定义为大约1:200。经皮腔内室间隔心肌消融术(PTSMA)是其主要治疗方式之一,而酒精室间隔消融术(ASA)是最经典的PTSMA,利用无水酒精(96%~99%乙醇)化学消融、阻断间隔支动脉,造成肥厚区域的心肌坏死,从而消除室间隔肥厚,减轻左心室流出道梗阻。ASA的历史进展上世纪80年代就开始涉足肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)非手术介入治疗。 Brugada对室性心律失常进行冠脉内酒精注射的电生理研究启发了柏林的G. Berghöfer教授,他在1989年用酒精打入冠脉的间隔支来治疗HOCM患者。 到了90年代,Gietzen and Kuhn报道了几例球囊临时堵住第一间隔支可以使流出道压差(LVOT)减轻的病例。 1995年,Sigwart发表了3例因药物治疗效果不佳后用ASA治疗的HOCM患者,从术后第二天开始,所有患者的LVOTO和症状都完全消失,显示了这一策略的潜力。ASA的研究进展尽管目前还缺乏大规模的随机研究,但大大激发了心血管临床和介入医生的兴趣。 ASA数量持续增加,成为外科室间隔切除的一个替代方案。 酒精间隔消融术是治疗肥厚型梗阻性心肌病患者左室流出道梗阻的微创手术,尽管药物治疗最好,但这些患者仍有症状。该介入通过无水酒精注射室间隔基底部控制性心肌梗死,目的是减少左室流出道梗阻,改善患者的血流动力学和症状。许多研究已经证明了这一过程的有效性和安全性,酒精间隔消融术的成功取决于患者的选择以及手术操作人员和机构的经验。 Euro-ASA注册管理机构,共纳入1275例(58±14岁,中位随访5.7年)接受ASA治疗的重症患者,术后1年、5年和10年的生存率分别为98%、89%和77%。NYHA等级从2.9±0.5降低到1.6±0.7(P<0.01)。ASA后的围手术期和远期死亡率较低,该干预可持久缓解特定且症状严重的阻塞性HCM患者的症状并减少左心室流出道梗阻。由于术后梗阻似乎与功能状态和预后恶化有关,因此最佳治疗应侧重于消除左心室流出道压力梯度。 据报道,与SM相比,PTSMA的长期临床结果较差,但近期PTSMA术后远期预后相对较好。一项小型研究评估使用ASA治疗的轻度症状患者(NYHA Ⅱ)的长期结果,ASA术后30天的死亡率低于先前报道的死亡率(0.6%),年全因死亡率与普通人群相似。经5年随访,69%的患者仍保持NYHAⅠ级,血流动力学改善与开始时相似。 一项研究报告中指出,全因死亡率和继发性心脏病死亡的发生率很低,95%的患者改善到NYHAⅠ级或Ⅱ级,这与一般人群的预期存活率相当(1年、5年和10年的无存活全因死亡率分别为97%、92%和82%)。 这项研究还表明,与外科心肌切除术相比,PTSMA患者年龄更大,合并疾病的负担更重,预计手术死亡率也显著更高;然而,两组与手术相关的死亡率都很低(PTSMA组为0%,SM组为0.8%)。此外,95%的患者心力衰竭症状显著改善至NYHA Ⅰ/Ⅱ级(SM组96%,PTSMA组90%),两组患者的长期死亡率相似,与年龄和性别匹配的美国人口相比没有差异。 多项研究表明外科心肌切除术和ASA手术成功率高,并发症发生率低,可显著减少流出道梗阻,症状持续改善。ASA已经成为许多患者可能考虑的外科心肌切除术的替代方案。 数据表明,ASA的功能和血流动力学成功率很高,与外科心肌切除术相比,ASA的优点包括住院时间更短,疼痛更少,以及避免手术和体外循环相关的并发症。 有经验的术者很少会引发并发症。室间隔消融术的30天死亡率低于1%,严重心脏事件的发生率低于2%。参考资料1.Maekawa Y, Takamisawa I, Takano H, Takayama M. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation: past, present, and future. J Cardiol. 2022 Sep;80(3):211-217. doi: 10.1016/j.jjcc.2021.11.023. Epub 2021 Dec 16. PMID: 34924238.2.Josef Veselka and others, Long-term clinical outcome after alcohol septal ablation for obstructive hypertrophic cardiomyopathy: results from the Euro-ASA registry, European Heart Journal, Volume 37, Issue 19, 14 May 2016。3.Mateo Juan José Santos,Gimeno Juan R,Alcohol septal ablation in hypertrophic cardiomyopathy.[J] .Glob Cardiol Sci Pract, 2018, 2018: 30.免责声明:本文所提供内容仅供交流学习使用,不涉及商业盈利目的。如涉及版权问题,请联系本站管理员予以更改或删除。排版/编辑:医心编辑部